認識川崎症

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認識川崎症

最近更新 2011.5.20

前言:　

日本川崎富教授於1961年首度報告一病例,在皮膚﹑結膜、口腔﹑頸部淋巴腺等部位出現病變，故稱之為黏膜皮膚淋巴腺症候群 ( Mucocutaneous Lymph Node Syndrome )，之後漸漸有很多病例報告，現在醫師都稱之為川崎病。

病因：

病因目前尚不明瞭。可能是某種感染後引起的免疫反應造成全身各器官之血管發炎。至於感染的病原體還不清楚。人和人間是否會傳染還不確定。

流行病:

兒童和成人都可能發生,但好發於五歲以下的幼童，在2歲以下佔約50%，4歲以下約佔80%。男女比率為1.5比1。季節分佈不明顯。

症狀和診斷：

一、

急性期:出現以下症狀時為此病的急性期，大概是由發病開始後約10天。通常是以突然高燒開始,接著陸續出現皮膚疹等症狀。症狀包括主要的和次要的症狀，這些症狀不是同時出現，也不會按一定順序來出現。

1.	主要症狀：是指底下六點,主要症狀也是診斷的依據:
	(1).	持續高燒5天以上,有時可長達2到3星期。
	(2).	兩眼球的結膜充血,但無分泌物。
	(3).	頸部淋巴腺腫大，通常大於1.5公分。
	(4).	口腔黏膜發炎: 嘴唇發紅轉為乾燥裂開出血﹑草莓舌﹑咽喉發紅。
	(5).	軀幹出現皮膚疹:身體可能出現各種不同形態的紅疹。
	(6).	手掌﹑腳掌的變化:初期手掌﹑腳掌發紅﹑腫脹,在約十天後在由指端趾端開始脫皮。(脫皮為亞急性期的開始)
2.	次要的症狀:在急性期可能合併其他次要的症狀包括:
2.	腹瀉﹑嘔吐﹑腹痛﹑ 咳嗽﹑流鼻涕﹑急性關節炎﹑無菌性腦膜炎﹑ 膽囊水腫﹑無菌性膿尿﹑以前接種卡介苗處出現紅腫等。手指﹑腳趾﹑肛門周圍開始脫皮,即進入亞急性期，約發病十天後 (11-21天) 。在此期發燒﹑口腔黏膜﹑皮膚疹﹑淋巴腺等急性期變化漸漸消失。

二、

亞急性期：進入亞急性期後，雖然急性症狀消失了，但仍然要持續警覺追蹤,因為還是有可能發生心臟血管病變。追蹤3個月如果仍沒有心臟血管病變出現,一年後再追蹤一次。如果有心臟血管病變,則必須追蹤至心臟血管病變完全恢復為止。

實驗室檢查：

可能有白血球增多及血小板增多，發炎指數 ESR、 CRP 昇高的情形。

診斷：

目前診斷主要靠臨床症狀,必須俱備以下兩點:

(1)	急性期六項主要症狀:發燒5天以上是診斷的必要條件,再加上有其餘五項條件中的四項以上。
(2)	許多疾病和川崎症有類似的症狀，必須先排除這些疾病。

※有時病人出現某些主要症狀,但未達診斷條件的項目要求，但心臟超音波有冠狀動脈病變，証實是川崎症,這種我們稱之為「非典型的川崎症」。

※川崎症診斷的困難處:

(1)	由於川崎症病因不清楚，無法藉實驗室檢查來診斷。
(2)	由於川崎症各種症狀並不同時出現，也不會按一定順序出現,經常須觀察一段時間才能診斷。
(3)	有一些病童只出現部分症狀,並未完全符合條件,照心臟超音波卻已產生心臟冠狀動脈瘤，所以有時臨床上不易早期診斷。

併發症：

主要併發症是心血管病變,隨不同病程而有不同的心血管變化:

急性期:主要是心臟發炎，如心肌炎﹑心包膜炎﹑心內膜炎造成心律不整﹑心衰竭等。

亞急性期以後的主要死因為冠狀動脈瘤破裂或心肌梗塞。

約20%之川崎病患者在亞急性期後會出現冠狀動脈瘤。大多是中、小型冠狀動脈瘤，80%會在五年內消失;巨大冠狀動脈瘤約佔5%,不易消失，以後容易造成血栓、動脈狹窄而引起心肌梗塞。死亡率約為千分之一點八到千分之三。

治療：

急性期主要是使用阿斯匹靈Aspirin和注射免疫球蛋白

(1)

阿斯匹靈Aspirin有抗發炎及抑制血小板凝集的作用，可降低心臟冠狀血管栓塞的機會。急性期給予高劑量之阿斯匹靈和靜脈注射免疫球蛋白。恢復期改成低劑量之阿斯匹靈，若無冠狀動脈異常則持續治療二到三月，若有冠狀動脈異常則需長期治療，直到消失。

(2)

注射免疫球蛋白可迅速退燒及預防冠狀動脈病變。免疫球蛋白治療可將冠狀動脈瘤之發生率由20%降到5%，危險性高的巨大冠狀動脈瘤之發生率由5% 降至1%。

靜脈注射免疫球蛋白，必須間隔十一個月以上才可以接種減毒活性疫苗如麻疹-德國麻疹-腮腺炎(MMR)疫苗﹑水痘疫苗。

結論:

對於高燒數日不退的嬰幼兒,必須持續觀察有無紅眼睛、紅嘴唇﹑草莓舌﹑紅疹，川崎症方能早點診斷﹑早期治療,減少併發症產生。